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解锁女性生殖道肿瘤“难题”

时间:2019-08-12 13:54  作者:admin  来源:未知  查看:  
内容摘要:林女士是不幸的,刚刚四十出头,先是做了肌瘤剔除手术,后又因子宫肌瘤复发,切除了子宫。 可谁想到,2018年,她又出现盆腔包块、右腿肿胀、憋气胸闷等症状。辗转多家医院后,林女士在家人的陪伴下,来到北京协和医院,最终被诊断为静脉内平滑肌瘤...

  林女士是不幸的,刚刚四十出头,先是做了肌瘤剔除手术,后又因“子宫肌瘤”复发,切除了子宫。

  可谁想到,2018年,她又出现盆腔包块、右腿肿胀、憋气胸闷等症状。辗转多家医院后,林女士在家人的陪伴下,来到北京协和医院,最终被诊断为静脉内平滑肌瘤病。该院多科合作胸腹联合切口,完整切除了她盆腹腔、下腔静脉及右心房的全部肿瘤。

  其实,像这样罕见、难治、复杂的女性生殖道肿瘤患者都愿意把北京协和医院作为求医的“最后一站”。

  女性生殖道肉瘤是少见的女性生殖系统恶性肿瘤之一,幼少女发病尤为罕见。“这种病由于症状隐匿,又缺乏肿瘤标记物,导致发现晚、就诊晚。而由于罕见,缺乏诊治指南,临床上诊断和治疗也颇为困难。年年发高手论坛,对于幼少女,治疗过程中还要关注到幼儿生殖器官和生育能力的保留,临床处理尤为棘手。”北京协和医院妇科肿瘤中心教授杨佳欣说,相比于成人,幼儿的病情观察、护理、治疗都需要特殊对待。

  因为幼儿阴道非常细小,还没有小手指粗,无法使用成人常用器械检查,很难诊断和评估。为此,杨佳欣等人与手术室的护士们绞尽脑汁,开创性地采用成人宫腔镜进行幼少女阴道肿瘤的检查评估,使用成人鼻窥镜用于幼少女开放式阴道检查,针对性地取活检或切除。

  “之后,我们再根据患儿年龄、肿瘤部位、病程的不同,制定个性化的保守性手术结合化疗的方案,大大提高了治愈率。而且,可以在不影响生存和肿瘤结局的情况下,保留这些小患者的生理和生殖功能,使她们能同健康的同龄人一样长大,来月经、结婚、当妈妈。”杨佳欣说,最初每1~2年才收治1例,如今每年收治20~30例。

  目前,北京协和医院妇科肿瘤中心已建立了幼少女生殖道恶性肿瘤数据库,这些宝贵的病历资料得以保存,也为后续的治疗与科研提供翔实的参考依据。

  如果说女性生殖道肉瘤更多的是妇科的“分内事”,那么静脉内平滑肌瘤病(IVL)则是全院动员,必须采取多学科 “团队作战”的模式。

  据北京协和医院妇产科学系主任沈铿介绍,IVL是来自子宫或盆腔静脉血管平滑肌的少见肿瘤,虽组织学上多为良性,但生物学行为很可怕,以反复复发的盆腔包块、侵入静脉内生长为特点。它可沿盆腔静脉蔓延生长,长入下腔静脉,继续向上到达心脏甚至肺动脉,可引起患者晕厥和猝死。

  由于该种疾病罕见且涉及多个学科,很多基层专科医生不认识,仅当作普通的子宫肌瘤处理,误诊率、复发率极高。很多复发的患者被误认为恶性肿瘤,因得不到及时、正确的治疗而死亡。

  IVL患者的诊治需要非常全面的多系统多脏器评估,即便有幸能够进行手术,也存在技术复杂、创伤大、出血多等风险。“这个手术需要开胸、开腹,有时还需应用深低温停循环技术,除了妇科肿瘤医生,还需要心脏外科、血管外科等学科的医生合作才能完整切除肿瘤,同时要避免健康脏器的副损伤。”沈铿说。

  令人高兴的是,北京协和医院通过近20年的多学科诊治明确了这种罕见肿瘤的生物学行为和临床预后,制定了适合不同IVL患者的治疗流程:术前药物控制肿瘤生长,进行详细评估,再由多科会诊确定治疗团队和手术方案;打造了配合默契的多学科诊治团队;术后通过病理定性确诊,配合康复和辅助治疗,并长期随诊,最终获得较完美的预后。

  采访中,北京协和医院妇科肿瘤中心教授曹冬焱向《中国科学报》介绍了卵巢支持间质细胞瘤。这种肿瘤占恶性卵巢肿瘤不足0.5%,其发病年龄可覆盖幼女到老年,肿瘤可小到影像学无法发现,大到占满腹盆腔。而临床表现更为复杂多样,比如女性男性化,严重影响年轻女性的生理和心理健康。此外,还有一些幼小患儿与老年患者会出现“月经”。部分患者合并有染色体异常、性器官发育异常。

  卵巢支持间质细胞瘤临床表现的多样性也决定了其诊断与治疗的复杂性。但遗憾的是,目前对这种罕见疾病还缺乏临床诊治指南。

  鉴于此,北京协和医院肿瘤妇科中心与生殖内分泌中心、内分泌科、病理科和泌尿外科等多学科共同探索,对这类肿瘤成分、临床表现、组织分型、预后因素进行了长期的研究和随诊。

  “最后,我们首次发现了这种罕见卵巢肿瘤的内分泌分型与预后的关系,得出无内分泌表现者预后更差的结论,并制定了个体化手术治疗方案和术后辅助化疗的指征,使得年轻的患者能够保留生育力、低危者避免不必要的化疗、性发育异常者能够明确诊断,全年无错杀一肖公式规律果断治疗,避免对侧性腺再发恶性肿瘤。”曹冬焱说。

  此外,在滋养细胞肿瘤中,胎盘部位滋养细胞肿瘤(PSTT)也属于罕见类型。其临床特点与其他常见的滋养细胞肿瘤有很大差异,HCG(人绒毛膜促性腺激素)不高。国际上通用的国际妇产科联盟(FIGO)滋养细胞肿瘤预后评分标准对其似乎并不适用,其诊断的确立和预后评估均较困难,既往需要切除子宫,且预后较差。目前,国内外对于这种肿瘤的最佳治疗方案仍存在争议。根据现有的国外文献报道,FIGO III~IV期PSTT患者的完全缓解率约为30%。

  自1998年北京协和医院确诊首例PSTT患者以来,已累计收治这种罕见疾病近100例。“我们通过化疗方案的改进与优化,其中III~IV期患者经过手术联合化疗等综合治疗,完全缓解率可达80%以上。”北京协和医院妇科肿瘤中心主任向阳说。

  日前,该中心还对近20例PSTT患者进行了保留生育功能的治疗,提出了“对于年轻、有生育要求且病灶局限的患者可以进行保留其生育功能的保守性手术去除病灶、辅以术后化疗”的临床指导方针,制定出保留生育功能治疗的适应症。向阳还表示,FIGO 已经将“PSTT保留生育功能治疗的适应症”纳入国际滋养细胞肿瘤诊治指南。

  据了解,近20年来,北京协和医院已经成功诊治了几百例女性生殖道罕见疑难肿瘤患者,其中很多病例都为国内首次报道或全球单中心最多例数报道。

  “不拼规模拼能力、不拼数量拼质量,看别人看不了的病、出别人出不了的成果,这才是协和各学科的发展道路。”中国科学院院士、北京协和医院院长赵玉沛道出了其中的“秘诀”。

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